Unser Blut transportiert Sauerstoff und Nährstoff zu jeder einzelnen Zelle. Rund die Hälfte des Blutvolumens besteht aus Zellen - vorwiegend roten Blutkörperchen. Diese Sauerstofftransporter nutzen den roten Blutfarbstoff Hämoglobin. Befördern unsere Blutkörperchen nicht genug Sauerstoff, leidet der ganze Körper. Organe werden unterversorgt oder versagen sogar. Behandlungsmethoden sind begrenzt und bringen häufig Nebenwirkungen mit sich.

Was ist die Sichelzellen-Krankheit?

Die Sichelzellen-Krankheit oder auch Drepanozytose ist eine erbliche Erkrankung der roten Blutkörperchen, welche eine grosse Anzahl von Familien in Afrika betrifft. Statt des gesunden Blutfarbstoffs Hämoglobin bilden die Betroffenen, das Sichelzell-Hämoglobin (Hämoglobin S). Dadurch verformen sich die eigentlich runden Blutkörperchen zu sichelförmigen Gebilden. Diese fehlerhafte Version des Blutfarbstoffs, kann nicht so viel Sauerstoff transportieren wie die normale Form. Die Sichelzellen sind steif, klebrig und können deshalb überall im Körper die Blutgefässe verstopfen und den Blutfluss ins Gefässen von Organen nicht mit Sauerstoff versorgen. Dadurch könne Schmerzen sowie Organschäden ausgelöst werden oder in schlimmeren Fällen kann es zu Organversagen führen. Die Lebenserwartung der Sichelzellerkrankte Patienten beträgt nur 40-50 Jahre, begleitet von starken Schmerzattacken.

 

Hand eines 20 Monate alten Säuglings mit der einer Sichelzellerkrankung.


So wird die Sichelzellen-Krankheit vererbt

Kinder erkranken daran, wenn beide Eltern eine Erbanlage für Hämoglobin S weitergegeben haben. Schon bei Babys im dritten bis vierten Monat verstopfen Gefäße, die das Knochenmark versorgen. Es bildet sich eine Wasseransammlung, das von innen auf die Knochenhaut drückt und starke Schmerzen verursacht. Die Händen und Füssen schwellen an und die Kinder können nicht mehr greifen, laufen oder stehen. Bei älteren Kindern oder Erwachsenen treten schwere Schmerzen in den Knochen von Armen und Beinen, der Wirbelsäule und des Beckens auf. 

 Wird nur von einem Elternteil das veränderte Gen weitergegeben, führt dies in der Regel nicht zu Krankheitssymptomen oder nur zu seltene Symptome.

 

Die lebensbedrohliche Komplikationen

Gehirnschäden (Schlaganfall)

Lungenentzündungen

Milzversagen


Jedes zehnte Sichelzellen-Kind erleidet vor dem 18. Lebensjahr mindestens einen Schlaganfall.

Es besteht das der Sauerstoffgehalt im arteriellen Blut niedrig ist.

Die Milz wird schwer geschädigt, die normalerweise Krankheitserreger aus dem Blut holt. Schon am Ende des ersten Lebensjahres haben einige Kinder keine Milzfunktion mehr und schwere Infektionen durch Bakterien können sich rasant ausbreiten. Die Gefahr einer solchen Blutvergiftung ist um etwa 800-mal höher als bei gesunden Kindern und kann innerhalb von Stunden tödlich enden.


 

 

Betrifft diese Krankheit nur dunkelhäutige Menschen? 

 

Die Krankheit ist in Afrika am häufigsten aber sie kommt heute durch jahrhundertelange Migration auch im Mittleren Osten und im östlichen Mittelmeerraum vor. Türkische, griechische oder italienische Sichelzell-Patienten haben in der Regel eine helle Hautfarbe, auch wenn sich genetisch bei ihnen noch westafrikanische Vorfahren aus dem Gebiet des heutigen Benin nachweisen lassen.

Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

Flüssigkeit zufuhr

Infusion

Bluttransfusion


Kommt es durch Gefäßverschlüsse zu akuten Schmerzen, besteht die Therapie in der Zufuhr von Flüssigkeit – am besten durch ausreichendes Trinken nach Anleitung des ärztlichen Fachpersonals, wenn nötig auch durch Infusionen. In einigen Fällen können auch Bluttransfusionen nötig werden um in einer Akutsituation Sichelzellen durch gesunde rote Blutkörperchen zu ersetzten und dadurch die Sauerstoffversorgung zu verbessern.

Schmerzmittel


 

Paracetamol, Metamizol-Natrium oder Ibuprofen sind schmerzlindernde und fiebersenkender Arzneistoff.

Vorbeugung von Schmerzen und adere Komplikationen der Sichelzell-Krankheit

Litalir oder auch Hydroxyurea hemmt das Wachstum von Zellen und wird zur Behandlung von Bluterkrankungen eingesetzt.



"Heilung bietet im Moment nur eine Knochenmarks-Transplantation"

Das Knochenmark

Die Blutstammzellen sitzen beim erwachsenen Menschen vor allem im Knochenmark.  Aus einer Stammzelle können sich rote, weisse  Blutkörperchen,  Zellen der Immunabwehr, und Blutplättchen entwickeln. Die Stammzellen lassen sich gut isolieren und durch Einfrieren konservieren. Wieder aufgetaute Stammzellen finden nach einer Infusion in den Blutkreislauf von selbst ihren Weg in das Knochenmark. Dort wachsen sie an und können bei einem Menschen in einem überschaubaren Zeitraum das gesamte System sämtlicher Blutzellen ersetzen.

Risiken der Behandlung

Es kann zu akuten, gegebenenfalls auch schweren allergischen Reaktionen kommen. Deshalb muss der Patient engmaschig überwacht werden. Für den Notfall werden Medikamente bereit gestellt. Bestimmte Medikamente helfen, Zwischenfälle zu vermeiden. Während der Infusion der Stammzellen überwacht ein Arzt das Herz-Kreislauf-System.